Врожденный ихтиоз и буллезный эпидермолиз вошли в перечень заболеваний фонда «Круг добра»

По итогам 65-го заседания экспертного совета фонда «Круг добра» перечень заболеваний был расширен до 115. В перечень был включен в том числе врожденный ихтиоз и буллезный эпидермолиз.

Фонд «Круг добра» поддерживает детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными). На сайте фонда можно найти перечни лекарственных средств и медицинских изделий, которые закупаются для помощи детям.

В рамках 65-го заседания в перечень медицинских изделий вошли несколько продуктов: барьерные средства для увлажнения кожи и эластичный бандаж.

Барьерные средства представлены двумя формами – липолосьоном и увлажняющим кремом.

Липолосьон согласно инструкции по применению применяется при обильном крупнопластинчатом шелушении кожи, крем – при легком шелушении кожи.

В состав изделий входит комбинация увлажнителей и эмолентов (увлажняющих и восстанавливающих кожу веществ, создающих на ее поверхности защитную пленку и препятствующих потере влаги), что очень важно при ихтиозах.

Врождённые ихтиозы — это группа редких генетических заболеваний кожи, при которых нарушается процесс её нормального ороговения (кератинизации). В результате кожа становится сухой, утолщённой и покрывается плотными чешуйками, напоминающими рыбью чешую.

Ожидаемое количество пациентов с врожденным ихтиозом — 450—550 человек.

Эластичный бандаж при буллезном эпидермолизе крайне необходим, поскольку при этом заболевании кожа и слизистые оболочки становятся крайне хрупкими и легко травмируются, образуя пузыри (буллы) и эрозии.

Российский производитель изделий гарантирует непрерывность поставок для более 400 детей с буллезным эпидермолизом, которым показана непрерывная симптоматическая терапия атравматичным перевязочным материалом.

Буллезный эпидермолиз («болезнь бабочки») – также является генетическим заболеванием, однако существует и приобретённый буллёзный эпидермолиз. Он не связан с наследственностью, а является аутоиммунным заболеванием, при котором организм сам разрушает структурные белки кожи.